Κυστική Ίνωση και Διατροφή

Η Κυστική Ίνωση (ΚΙΝ) είναι μια ανίατη, ιδιαίτερα απειλητική για τη ζωή, γενετική, κληρονομική , μη μεταδοτική ασθένεια. Ένα ελαττωματικό γονίδιο προκαλεί το σώμα να παράγει μια αφύσικα παχιά, κολλώδη βλέννα που φράζει τους πνεύμονες και οδηγεί σε επικίνδυνες μολύνσεις των πνευμόνων. Αυτές οι παχιές εκκρίσεις επηρεάζουν επίσης το πάγκρεας, αποτρέποντας τα ένζυμα της πέψης να φθάσουν στα έντερα και να βοηθήσουν στη διάσπαση και απορρόφηση των τροφών.

Η βλέννα μπορεί επίσης να εμποδίσει την έκκριση χολής στο συκώτι, προκαλώντας τελικά μόνιμη βλάβη του συκωτιού στο έξι τοις εκατό περίπου των ασθενών με Κυστική ΄Ινωση. Είναι πολυσυστηματική νόσος δεδομένου ότι εμπλέκονται πολλά όργανα (πνεύμονες, πάγκρεας, συκώτι, οστά, αναπαραγωγικό σύστημα κ.ά.).

Χαρακτηριστικά συμπτώματα της ασθένειας είναι: Ο επίμονος και αναιτιολόγητος βήχας, οι συχνές αναπνευστικές λοιμώξεις, η αδυναμία πρόσληψης βάρους, οι επανειλημμένες διάρροιες, ο ιδιαίτερα αλμυρός ιδρώτας.

Η θεραπευτική αγωγή της ΚΙΝ εξαρτάται από το στάδιο της ασθένειας και των εμπλεκόμενων οργάνων . Η απομάκρυνση της βλέννας από τους πνεύμονες είναι σημαντικό μέρος της καθημερινής θεραπευτικής αγωγής. Άλλοι τύποι αγωγής περιλαμβάνουν χορήγηση αντιβιοτικών και βλεννολυτικών για μείωση του αριθμού των λοιμώξεων και βελτίωση της λειτουργίας των πνευμόνων. Επιπλέον, περίπου 90 τοις εκατό των ατόμων με ΚΙΝ παίρνουν βιταμίνες καθώς και παγκρεατικά ένζυμα που θα τα βοηθήσουν να απορροφήσουν τα θρεπτικά συστατικά των τροφών.

Γι' αυτό οι στόχοι της διατροφικής αντιμετώπισης είναι:

• Απόκτηση υγιούς σωματικού βάρους για το ύψος.
• Ελαχιστοποίηση της απώλειας υγρών και ηλεκτρολυτών μέσω ελέγχου της διάρροιας και της στεατόρροιας.
• Αναπλήρωση των απωλειών και των ελλειμμάτων σε υγρά, ηλεκτρολύτες, βιταμίνες και ανόργανα στοιχεία.
• Επαρκής αναπλήρωση των παγκρεατικών ενζύμων που δεν μπορεί να παράγει το ίδιο το πάγκρεας με εξωτερική χορήγηση, ώστε να γίνει η πέψη του λίπους της τροφής και να αντιμετωπιστεί η στεατόρροια.
• Χορήγηση επαρκούς ποσότητας απαραίτητων λιπαρών οξέων.
• Πρόληψη οιδήματος.
• Πρόληψη αναιμίας.
• Πρόληψη πνευμονικής νόσου και άλλων επιπλοκών που σχετίζονται με την κυστική ίνωση, όπως ο διαβήτης, η οστεοπόρωση, η ηπατική νόσος και τα καρδιαγγειακά.
• Αντιμετώπιση της διάρροιας που πιθανώς οφείλεται σε δυσανεξία στη λακτόζη, με εφαρμογή διατροφικού σχήματος ελεύθερου προϊόντων λακτόζης.
• Ελαχιστοποίηση του έργου αναπνοής με σωστό σχεδιασμό του διαιτολογίου.

Λίπος: Συστήνεται η πρόσληψη λίπους στο 35-50% της συνολικής θερμιδικής πρόσληψης. Η πρόσληψη διαφοροποιείται ανάλογα με το σωματικό βάρος, την πνευμονική νόσο και το βαθμό δυσαπορρόφησης λίπους. Ενθαρρύνεται η πρόσληψη τροφίμων πλούσιων σε λινολεϊκό οξύ (καλαμποκέλαιο και ηλιέλαιο).

Πρωτεΐνη: Οι ανάγκες για πρωτεΐνη είναι ιδιαίτερα αυξημένες λόγω του υποσιτισμού και για την αποκατάσταση της πνευμονικής λειτουργίας.

Υδατάνθρακες: Οι υπόλοιπες θερμίδες χορηγούνται από υδατάνθρακες οι οποίοι μοιράζονται ομοιόμορφα μέσα στην μέρα για να μην επιβαρύνουν το αναπνευστικό έργο. Ελαχιστοποιείται η πρόσληψη τροφίμων που περιέχουν απλούς υδατάνθρακες, όπως ζάχαρη, μέλι, χυμοί φρούτων, ζελέ, μαρμελάδα, καραμέλες, αναψυκτικά.

Φυτικές ίνες: Μια δίαιτα πλούσια σε φυτικές ίνες είναι συνήθως χαμηλή σε θερμίδες και μπορεί να παροξύνει τον ειλεό από μηκώνιο. Ωστόσο, επειδή ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν δυσκοιλιότητα, ευνοούνται από μια δίαιτα με φυτικές ίνες.

Υγρά: Επαρκής αναπλήρωση των υγρών που χάνονται μέσω της διάρροιας και του ιδρώτα.

Υπάρχει δυσαπορρόφηση όλων των λιποδιαλυτών βιταμινών με πιθανότητα να παρουσιαστούν ελλείψεις.

Βιταμίνη Α: Η έλλειψη βιταμίνης Α μπορεί να προκαλέσει διαταραχές της νυκτερινής όρασης, εξαντλημένη κλινική όψη, συχνές βακτηριακές λοιμώξεις και δυσλειτουργία των πνευμόνων. Η πρόσληψη ρυθμίζεται στο διπλάσιο της συνιστώμενης (RDA) για την ηλικία, μέσω διατροφικού συμπληρώματος.

Βιταμίνη D: Ανεπάρκεια είναι σπάνιο να εκδηλωθεί, αλλά σε ορισμένους ασθενείς παρατηρείται μειωμένη οστική πυκνότητα, που μπορεί να προκαλέσει ραχίτιδα στα παιδιά και οστεοπενία ή οστεοπόρωση σε ενήλικες. Συστήνεται η πρόσληψη στο διπλάσιο του RDA για την ηλικία, μέσω διατροφικού συμπληρώματος μαζί με τη Βιταμίνη Α.

Βιταμίνη Ε: Η βιταμίνη Ε έχει ισχυρή αντιοξειδωτική δράση. Στους ασθενείς με κυστική ίνωση είναι απαραίτητη καθώς προστατεύει από τη χρόνια αναπνευστική φλεγμονή και το οξειδωτικό στρες. Η έλλειψή της μπορεί να φανεί ως αιμολυτική αναιμία και μη αναστρέψιμη νευρολογική βλάβη.

Βιταμίνη Κ: Ο ρόλος της βιταμίνης Κ στην πήξη του αίματος είναι γνωστός. Τα συμπληρώματα είθισται να δίνονται κυρίως σε ασθενείς με ηπατική νόσο, αιμόπτυση, μη ελεγχόμενη δυσαπορρόφηση και χρόνια λήψη αντιβιοτικών.